Intersticiální plicní procesy (IPP)


Co jsou intersticiální plicní procesy?

Intersticiální plicní procesy (IPP) jsou zpravidla oboustranná difúzní onemocnění plicní tkáně.

Jde o velmi různorodou skupinu převážně vleklých nenádorových chorob, které postihují oblast plicních sklípků, průdušinek, kapilár a vmezeřeného pojiva. Odhaduje se, že existuje asi 200 klinických jednotek. Je třeba vyčlenit především dvě skupiny.

Skupina tzv. idiopatických procesů s neznámou příčinou vzniku

Skupina tzv. sekundárních procesů se známou příčinou vzniku

Z idiopatických jsou nejčastější sarkoidóza a idiopatická plicní fibróza. Ze sekundárních jsou to pneumokoniózy (zaprášení plic), polékové poškození plic, alergické alveolitidy, poškození radiací a postižení plic u systémových onemocnění.

Rozdělení nejčastějších intersticiálních plicních procesů (IPP)

1 IPP ze známých příčin (pneumokoniózy, exogenní alergické alveolitidy, polékové IPP, postradiační IPP, IPP u systémových onemocnění pojiva, infekce)
2 IPP z neznámých příčin (idiopatická plicní fibróza – IPF, nespecifická intersticiální pneumonie – NSIP, kryptogenní obliterující bronchiolitida – COP, respirační bronchiolitida – RB/ILD, akutní intersticiální pneumonie – AIP, deskvamativní intersticiální pneumonie– DIP, lymfocytární intersticiální pneumonie– LIP)
3 Granulomatózy (sarkoidóza, eozinofilní granulomatóza Churg- Straussové, granulomatóza s polyangiitidou, plicní histiocytóza z Langerhanzových buněk)
4 Jiné vzácné ILD (lymfangioleiomyomatóza – LAM, alveolární lipoproteinóza – ALP, eosinofilní pneumonie, idiopatická plicní hemosideróza, pleuro-parenchymatózní fibroelastóza)

Známé příčiny intersticiálních plicních procesů (IPP)

1 Anorganické prachy – silikóza, pneumokonióza uhlokopů, azbestóza, berylióza
2 Organické prachy – exogenní alergická alveolitida (farmářská plíce, plíce sladovníků, plíce chovatelů ptáků, kráječů sýra, zpracovatelů sekvojového dřeva, tabáku)
3 Léky – amiodaron, methotrexat, penicilamin, sulfosalazin, gefitinib, nivolumab, ipilimumab
4 Systémová onemocnění – systémová skleróza, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, polymyozitida, Sjőgrenůvsyndrom

Pozn. Přes mnohé moderní diagnostické postupy nelze někdy intersticiální plicní proces specifikovat.

Jaký je výskyt?

Výskyt jednotlivých nemocí se jen obtížně odhaduje. Nemoci se vyskytují na celém světě, výskyt je ale velmi regionálně odlišný. V Evropě je to asi 10 nových případů na 100 000 obyvatel. Přibývá informací o idiopatické plicní fibróze a také o polékových postiženích, jejichž spektrum se rozšiřuje. Naopak pneumokonióz ubývá při zlepšujících se pracovních podmínkách.

Jaké má onemocnění příznaky

Idiopatickáplicní fibróza

Klinicky se většina IPP projevuje narůstající námahovou a posléze klidovou dušností, snadnou unavitelností, suchým dráždivým kašlem a v pozdějších fázích při nastupujícím nedostatečném okysličení (hypoxémii) i fialovým zbarvením kůže a sliznic (cyanózou). Vyskytují se také mimoplicní projevy, jako jsou paličkovité prsty s nehty tvaru hodinového sklíčka. Celkový stav se u této nemoci zpravidla postupně zhoršuje.

Sarkoidóza

Sarkoidóza má velmi pestré klinické projevy, ale take nemusí způsobovat žádné potíže a může být náhodným nálezem při vyšetření z různých příčin. U většiny pacientů, u nichž byla sarkoidóza diagnostikována na základě klinických příznaků, jsou přítomny typické příznaky akutního nebo chronického zánětu někdy připomínajícího virózu. Jsou to zvýšené teploty či horečky, únavnost, malátnost, hubnutí a zhoršení celkového stavu. Současně se zjišťují respirační příznaky jako suchý, dráždivý, většinou vleklý kašel, dušnost, výjimečně bolesti na hrudníku.

Nemoc může mít i mnoho mimo plicních příznaků, jako jsou kožní změny, zvětšené uzliny, oční potíže, postižení jater nebo postižení kloubů. Nemocní mají častěji ledvinné kameny. Nejzávažnější je postižení nervové soustavy (mozku a míchy, obličejového nervu) a srdce (nepravidelnosti rytmu). Klasickýmpříznakem je nodózní erytém, což jsou kožní bolestivé „vystouplé“ formace, které se obvykle objevují symetricky, na obou bércích, mají zpočátku narůžovělou až vínově červenou barvu, která se během 2–3 týdnů mění v tmavé až nahnědlé zbarvení připomínající vstřebávající se podkožní výron. Bolesti a otoky mohou být až tak významné, že nemocný není schopen chůze. Mezi zvláštní formy akutní kožní sarkoidózy patří zarudnutí a zduření ve starých jizvách (tzv. sarkoid v jizvě). Totéž může proběhnout v místech tetováže.

IPP u systémových onemocnění

Jestliže se IPP vyskytuje v rámci systémových onemocnění, mohou se objevit klinické projevy postižení kůže, kloubů a jiných orgánů. Vyskytují se radiální rýhy kolem úst, ztuhnutí a ztenčení kůže nad posledními články prstů (sklerodaktylie) u systémové sklerodermie, zarudnutí kůže s bolestivým otokem u dermatomyozitidy, projevy suchosti v ústech, zvýšená kazivost zubů a pálení očí u Sjőgrenova syndromu a bolestivé zblednutí a následné zfialovění rukou, popřípadě nohou, většinou po vystavení chladu (Raynaudův fenomen) společný pro řadu systémových vaskulitid. Vykašlávání krve a krvavě zbarvená moč bývá typickým projevem hlavně u tzv. Goodpastureova syndromu, kdy se tvoří protilátky proti stěně plicních sklípků a klubíčkům kanálků v ledvinách.

Pneumokoniózy

Pneumokoniózy jsou nemoci vznikající při pobytu v prašném prostředí s anorganickými prachy. Vyskytují se při dlouhodobé práci v lomech, dolech, prašných provozech ve stavitelství a podobně. Dnes jich ubývá v rámci důsledného dodržování hygienických opatření. Typickým příznakem je zvolna nastupující dušnost a suchý kašel.

Exogenní alergické alveolitidy

Tato onemocnění vznikají při styku s prachy organickými. Na rozdíl od pneumokonióz jich spíše přibývá a jsou poznávány nové typy. Typická jsou onemocnění zemědělců a chovatelů zvěře. Mají akutní, subakutní a chronické formy. Opět dominuje kašel a dušnost.

Jak se nemoci vyšetřují?

Pro diagnostiku IPP existuje soubor laboratorních, rentgenových, funkčních a bronchoskopických vyšetření. Začíná se vyšetřením pomocí fonendoskopu, kdy lékař poslechem zjišťuje charakteristický fenomén krepitu nad plicními bazemi. Jde o fenomen podobný otevírání suchého zipu. Velmi charakteristické jsou nálezy na RTG plic a CT hrudníku, které se provádí ve speciálním algoritmu HRCT (výpočetní tomografie s vysokým stupněm rozlišení). Vpřípadě, ženámtytoméněinvazivní aménězatěžující metody neumožní stanovit diagnózu IPP, pak pacientovi obvykle navrhujeme provedení plicní biopsie (odběr vzorku plicní tkáně). Ten se provádí pomocí bronchoskopie (moderně se zmražováním získávaného vzorku) nebo chirurgicky. Teprve histologické vyšetření v laboratoři pak učí přesný typonemocnění

Jak se IPP léčí?

Léčba a prognóza jednotlivých IPP je různá, často zaměřená na potlačení nadměrné imunitní reaktivity organismu ( kortikoidy a imunosupresiva). U řady z nich je třeba eliminovat příčinu vzniku (organický prach, některé léky apod), někdy je třeba změnit zaměstnání nebo se zbavit oblíbeného koníčka. U některých je dostačující přestat kouřit (histiocytóza X), některá mohou ustoupit sama (sarkoidóza). Mnohá z uvedených onemocnění se dají zcela vyléčit. Termín „zaprášení plic“ je používán pro silikózu nebo uhlokopskou pneumokoniózu, které vyléčit zcela nelze. U idiopatické plicní fibrózy se v poslední době staly součástí léčby léky přímo ovlivňující vazivovatění tkáně (antifibrotika). Uvedená léčba zpomaluje vývoj nemoci. V konečných stádiích některých IPP je indikována dlouhodobá domácí oxygenoterapie (kontinuální domácí podávání kyslíku buď koncentrátory, nebo ze zásobníků kapalného kyslíku) a u vhodných kandidátů s IPP je vhodná transplantace plic. Veškerá léčba je v rukou zkušených odborníků, kteří se dlouhodobě IPP zabývají a nejlépe poradí, jak je překonávat.


Odborná konzultace

V případě dotazů ohledně IPP nás neváhejte kontaktovat.