Tyto webové stránky používají cookies, abychom zajistili, že získáte to nejhodnotnější na našich webových stránkách. Souhlas udělíte kliknutím na tlačítko "Souhlasím se vším".
Připravili jsme pro Vás možnost přizpůsobit soubory cookies podle kategorií v souladu s Vašimi preferencemi.
Technické cookies jsou nezbytné pro správné fungování webu a všech funkcí, které nabízíme.
Analytické cookies nám umožňují měření výkonu a návštěvnosti našeho webu. Pomocí nich zjišťujeme počet návštěvníků a odkud návštěvníci přicházejí. Získaná data zpracováváme anonymně bez použití identifikačních informací. Příkladem může být služba Google Analytics.
Dlouhodobá a ničím nevysvětlitelná dušnost nebo dráždivý kašel mohou být příznakem početné skupiny nemocí, které se nazývají intersticiální plicní procesy (IPP). V různé míře postihují intersticium – podpůrná tkáň, ve které dochází k výměně plynů potřebných pro život.
Jde o velmi různorodou skupinu chorob, které mohou někdy progredovat (v čase dochází k postupnému zhoršování). Příčiny vzniku, léčebné možnosti i prognóza se u jednotlivých onemocnění liší. Je proto důležité nemoc správně diagnostikovat. Typickým příkladem plicní fibrózy, která progreduje za každých okolností je idiopatické plicní fibróza. Mezi další onemocnění, která mohou progredovat řadíme hypersenzitivní pneumonie, plicní fibróza spojená se systémovou sklerodermií, revmatoidní artritidou nebo myozitidou a sarkoidóza.
V počátku se mohou tyto nemoci projevovat podobně jako infekce dýchacích cest, avšak mohou být i zcela bez příznaků. Typická je pro ně také dušnost, která se postupně zhoršuje. Nejprve se pacient výrazně zadýchává při zátěži, postupně se však u něj může objevit dušnost i v klidovém režimu. Dalšími typickými příznaky jsou únava, kašel, případně modravé nebo modrofialové zbarvení kůže (cyanóza).
Některé typy onemocnění provází také tzv. paličkovité prsty, kdy jsou poslední články prstů na rukou či nohou rozšířené, nebo zvuk připomínající chůzi po zmrzlém sněhu nebo odlepování suchého zipu (krepitus), který slyší lékař ve fonendoskopu při nádechu pacienta.
Jde o vzácná onemocnění, kterými trpí v Evropě asi 400 000 pacientů. Postihují plicní tkáň, ve které kvůli nemoci vznikají malé jizvy. Plíce tak postupně tuhnou, a protože nejsou dostatečně pružné, nejsou schopné dostat do krevního oběhu potřebné množství kyslíku. Nejčastěji tato nemoc postihuje osoby starší 45 let. Průměrný věk pacienta je 65 let.
Plicní fibrózu (PF) bohužel nelze vyléčit, léčba však může zpomalit její průběh. Spolupráce s lékařem a pravidelná vyšetření pomáhají předejít případným nepředvídatelným náhlým zhoršením nemoci, takzvaným exacerbacím.
Jednoznačná příčina, která vede k rozvoji onemocnění, zatím odhalena nebyla. Víme však o několika faktorech, které zvyšují riziko, že nemoc u člověka propukne:
S postupující nemocí se příznaky mohou měnit a zhoršovat. Nejčastěji provází nemoc tyto obtíže:
* ILD – intersticiální plicní nemoc, která způsobuje zjizvení plic
Pokud člověk pociťuje jakýkoliv z výše zmíněných příznaků, měl by navštívit svého praktického lékaře a posléze pneumologa. Ten mu provede základní vyšetření včetně poslechu plic a RTG hrudníku. V případě podezření na PF jej odešle na takzvané HRCT neboli počítačovou tomografii s vysokým rozlišením, která se používá zejména při diagnostice plicních onemocnění. Pokud po tomto vyšetření podezření na PF trvá, měl by ambulantní pneumolog odeslat pacienta do specializovaného centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů. Na tomto pracovišti pak pacient podstoupí další vyšetření a pokud specialisté diagnózu potvrdí, zahájí u pacienta odpovídající léčbu. V České republice je takových center celkem 16.
Jediným skutečně účinným lékem v boji s plicní fibrózou je transplantace plic. Aby bylo možné transplantaci provést, musí pacient splnit řadu kritérií týkající se věku, zdravotního stavu nebo například hmotnosti. Tato kritéria však splňuje méně než 5 % pacientů s plicní fibrózou.
Postupnému jizvení plicní tkáně pomáhají zabránit antifibrotika. Tyto léčivé přípravky dokáží postup nemoci zpomalit a prodloužit tak délku života pacienta. Zmírnit příznaky pomáhá také plicní rehabilitace. Pravidelné cvičení, správná výživa a dechové strategie zlepšují celkovou kvalitu života s plicní fibrózou.
Nedostatek kyslíku v krevním oběhu pomáhá řešit kyslíková terapie. Pacienti mají k dispozici malé přenosné přístroje jejichž součástí jsou přenosné kyslíkové systémy, z nichž přijímají kyslík prostřednictvím obličejové masky nebo nosní trubice.
V pokročilých stádiích nemoci se paliativní péče soustředí na poskytnutí úlevy od fyzické bolesti, tlumení příznaků, ale také na psychologickou podporu pacientů.
Plísně a bakterie, živočišné proteiny nebo chemický látky – to vše jsou antigeny, které mohou vyvolat hypersenzitivní pneumonii (varianta nefibrotická a fibrotická), která je zapříčiněna opakovaným kontaktem s dráždivým agens. Nejčastěji se s ní potýkají lidé pracující v rostlinné nebo živočišné výrobě. První akutní obtíže mohou pacienti pociťovat obvykle do 6 hodin po tom, co se intenzivněji nadýchali určitého antigenu. Tyto příznaky odeznívají do 48 hodin. V případě, že pacient se s antigenem setkává dlouhodobě, hrozí rozvinutí chronického onemocnění.
V léčbě je nejdůležitější vyhýbat se antigenu, který nemoc spouští. Těžší průběh onemocnění pomáhají tlumit kortikoidy, případně kombinovaná imunosuprese. Pacientům s chronickou progredující formou onemocnění lékaři předepisují tzv. antifibrotickou léčbu a u těžkých stavů tzv. domácí oxygenoterapii – tedy inhalaci kyslíku za pomocí přenosného zařízení, které má pacient stále při sobě. V nejtěžších případech onemocnění lze provést transplantaci plic. Pacienti, kteří tuto náročnou operaci podstupují však musí splnit řadu kritérií, jež se týkají věku a zdravotního stavu nebo hmotnosti pacienta.
Odhalit sarkoidózu bývá pro lékaře poměrně obtížné, protože často ohrožuje více orgánů a má tak širokou škálu příznaků. Nejčastěji napadá plíce a nitrohrudní uzliny, ale může postihnout také drobné klouby, kůži, játra, oči, nervový systém, svaly, kosti a ve vzácných případech také srdce. Lidé se sarkoidózou mají v těle tzv. granulomy – malé oblasti zánětu. Příčina onemocnění zatím není známá – podle odborníků za ni může kombinace genetických a vnějších faktorů.
Sarkoidózou trpí 2x častěji ženy než muži. Nemoc obvykle vzniká ve věku 30–50 let a mezi nemocnými převažují nekuřáci.
Pacienti by měli být pod pečlivým dohledem lékařů. Ne vždy je nutné podávání léčivých přípravků. Nemoc může v počátečních stádiích někdy i sama odeznít. V případě významných poruch plicních funkcí nebo závažných mimoplicních projevů či jiných známkách zhoršení onemocnění, nasazují lékaři obvykle kortikosteroidy, se kterými se mohou pojit nežádoucí účinky jako je zvýšená chuť k jídlu, vyšší tlak, řídnutí kosí nebo zažívací obtíže. Tyto léky se obvykle podávají 6–24 měsíců. Případné nežádoucí účinky je třeba vždy konzultovat s ošetřujícím lékařem. Pokud je tento typ léčby neúčinný, je možné vyzkoušet další imunosupresiva, biologickou léčbu či antifibrotika.
IPP - text profesor Vítězslav Kolek - číst